Гіперпаратіреоз

Вузька спеціалізація лікарів часто заважає цілісному погляду на пацієнта та його хворобу. Загальновідомо, що одні і ті ж самі симптоми можуть проявлятися при абсолютно різних захворюваннях і ураженнях органів та систем.

Приміром, часті переломи людині багато років безуспішно лікують травматологи. Але переломів не стає менше. Трубчасті кістки ламаються через сформовані усередині порожнини. Кісткову тканину зміцнюють різними методами і препаратами, ін'єкційно за допомогою спеціальних синтетичних речовин, заповнюють порожнини. Але це не зміцнює кістки. Стан людини не покращується. Річ у тім, що лікувати такого пацієнта повинні не травматологи, а ендокринологи. У медицині, на жаль, залишаються «білі плями», які абсолютно неприпустимі в наше цивілізоване століття. І це не про рідкісні хвороби, що зустрічаються один випадок на мільйон населення. Йдеться про захворювання, поширене настільки, що при стовідсотковому виявленні, таких пацієнтів було б декілька сотень тисяч. Наразі такий діагноз мають в Україні лише близько півсотні хворих.

Гіперпаратиреоз. Що це?

Так називають підвищену функцію паращитовидних залоз, які контролюють рівень кальцію в організмі. Паратгормон, що відповідає за цей процес, накопичується у кістках, нирках і кишечнику.

Найчастіше причинами порушення функцій цих ендокринних органів стає:

  • враження пухлиною,
  • виражена хронічна дисфункція нирок,
  • синдром множинних ендокринних неоплазій,
  • різні захворювання кишечника,
  • нестача в організмі вітаміну D,
  • генетичні порушення.

 З приводу гіперпаратиреозу проводиться близько 20–30 хірургічних втручань щороку. Але ендокринологи впевненні, що це лише верхівка айсберга. Насправді багато пацієнтів роками лікують симптоми і не знають причини погіршення свого стану.

Проблеми в діагностиці гіперпаратиреозу

Якщо лікар підозрює гіперпаратиреоз, призначають:

  • аналіз на рівень кальцію, фосфору і паратгормона в крові, кальцію в сечі,
  • ультразвукове дослідження області шиї, що дозволяє виявити пухлини паращитовидных залоз,
  • УЗД нирок,
  • рентгенографію та денситометрію кісток,
  • комп'ютерну томографію області паращитовидних залоз.

Діагностика проста, якщо хворий звернувся в ендокринну клініку. Втім, шлях деяких пацієнтів до ендокринолога, який зможе допомогти, довгі роки «петляє» кабінетами інших фахівців. Хворі безуспішно лікуються у стоматологів, урологів, гастроентерологів, кардіологів, офтальмологів, та психіатрів. На жаль, до ендокринолога вони потрапляють вже в запущеному стані.

Близько 20% пацієнтів не в змозі самостійно пересуватися через множинні спонтанні переломи.

Людина встає з крісла, спирається на руку і ламає кістку. Або ж, спускаючись зі сходинки тролейбуса, ламає хребет. Кістки не витримують навіть мінімального навантаження. Лікар хворого, в анамнезі якого множинні переломи, повинен мати настороженість.

Простий аналіз, який покаже порушення функції паращитовидних залоз — визначення рівня кальцію. Другий, який конкретизує картину — визначення кількості гормонів паращитовидної залози.

Здавалося б все просто і очевидно. Втім, відокремленість різних терапевтичних напрямів і дисциплін — біда сучасної медицини. Часто фахівець вузького профілю, не продумує усю картину лікування в цілому, концентрується на одному домінуючому симптомі. Приміром, літнім людям ставиться діагноз «кальцинуюча хвороба серця». Хоча науково доведений підвищений ризик розвитку гіперпаратиреозу у людей старшого віку. Вчені розгадують механізм патогенезу, як цей кальцій відкладається в клапанах, як вражає судини. В той самий час жодному такому хворому не зроблено аналіз на визначення кількості паратгормонів.

За даними світової статистики, у більшості цих пацієнтів, можна легко знайти причину відкладення кальцію в клапанах серця – це ендокринні порушення. Якщо солі кальцію, відкладаються в просторі ока, то викликають втрату зору. Якщо в коронарних судинах — ішемічну хворобу. Хворі гіперпаратиреозом втрачають здатність рухатися не лише через порушення кісткового апарату, але і через втрату здатності м'язів до скорочення: падіння кальцію в крові викликає судоми у м’язах. Якщо ж показники кальцію «зашкалюють» — м'язи знаходяться в паралітичному стані.

Діапазон нормальних значень вузький. Наприклад, для іонізованого кальцію — від 1,0 до 1,3 ммоль/л. Тому відхилення навіть на одну соту, не кажучи вже про десяту, істотно відбивається на організмі.

Кальцій, що надходить у кров, вимивається саме з кісткової тканини. Матрикс кістки — руйнується, залишається білкова фракція, яка перебудовується, утворюючи кісти та порожнини, стає крихкою, не здатною витримувати навантаження. Остеобласти, діяльність яких спрямована на формування нової кісткової тканини, знаходяться в стресовому стані і з підвищеною активністю перебудовують кістки. Природно, що сформована в умовах дефіциту кальцію тканина не досконала. Вона утворює порожнини і гранулеми — за виглядом до пухлин кістки. Цей стан в медичній літературі дістав назву «коричнева», або «бура» пухлина. Вона найчастіше вражає щелепу, будь-які трубчасті кістки. Втрачається опорно-рухова функція, і людина стає інвалідом у молодому віці.

Насправді ж, це — не пухлина, а скупчення гранулематозних клітин. І вони швидко зникають після видалення аденоми паращитовидної залози. У деяких пацієнтів при гіперпаратиреозі страждає сечовидільна система. Це хворі з хронічним рецидивуючим утворенням каменів, вони багаторазово оперуються, видаляючи конкременти. З часом розвивається вторинний пієлонефрит, зморщується нирка. При такій патології вражаються жовчні шляхи, розвивається виразкова хвороба, при відкладенні солей кальцію в стінках судин, в клапанах серця — серцево-судинні захворювання. Усі ці грубі клінічні порушення при вчасно поставленому діагнозі виступали б показом до операції.

Втім, лікарі Європейської асоціації ендокринологів, які на практиці виявляють багато випадків цієї хвороби, стверджують, що симптомі форми зустрічаються лише у 10 % випадків. Найчастіше симптоматика неспецифічна.  

Наприклад, можуть бути психоневрологічні розлади, такі як послаблення пам'яті, уваги, схильність до депресії та інші. Тобто такі, на підставі яких неможливо поставити діагноз.

Гіперпаратиреоз в Україні діагностують щороку близько півсотні пацієнтам. Насправді, хворих — декілька тисяч. Щоб виявити їх, треба запровадити скринінг на рівень кальцію, як в багатьох країнах світу. Собівартість дослідження — близько 10 гривень. Сучасні аналізатори визначають іонізовану фракцію кальцію в крові.

Коли цей метод був впроваджений в Китаї, виявилось, що хворих на цю недугу китайців стільки ж, як і в Сполучених Штатах. Частота захворювання один пацієнт на 200 тисяч населення. Майже 2 % хворих на гіперпаратиреоз — жінки після 50 років.

Група підвищеного ризику формується з людей з конкрементами у нирках, жовчних шляхах, підшлунковій залозі, з виразковою хворобою, остеопорозом, множинними переломами, поганим станом зубів.  

У пацієнтів з великими кораловидними каменями нирок кожен п'ятий хворий — з порушеннями ендокринної системи. Це ті люди, у яких своєчасно не виявили пухлину паращитовидних залоз. У нормі розмір цих маленьких органів декілька міліметрів, вага кожної залозки не перевищує 50-60 мг. Тому пухлина всього в пів сантиметра здатна спровокувати катастрофічні порушення опорно-рухового апарату, опосередковані через метаболізм кальцію. У сучасній медицині прийнято йти від симптомів до хвороби. Але у випадку з гіперпаратиреозом — це не працює.

Що треба зробити

В наукових публікаціях в Україні стверджується, що через бідність лабораторної бази, лікарі повинні формувати групу ризику від симптоматики. Наприклад, звертати увагу на ішемічну, нирковокам'яну хворобу, психоневрологічні порушення, артеріальну гіпертензію, слабкість м'язів. Втім, ці симптоми самі по собі ні про що не говорять.

Клінічних варіантів у хвороби так багато, що треба мати «дар передбачення», колосальний клінічний ендокринологічний досвід лікування саме таких пацієнтів, щоб запідозрити хворобу за мікросимптомами. Тому єдиний правильний шлях — суцільний скринінг населення на рівень кальцію в крові.

Дешевше витратити гроші на придбання аналізаторів кальцію, хоч би для центральних районних поліклінік та лікарень, ніж лікувати запущені випадки.

  1. Суцільний скринінг — це перший крок. Він визначить пацієнтів з підвищеним рівнем кальцію. Але рівень кальцію збільшується не лише через негаразди в  паращитовидних залозах. Таке буває через пухлини різного походження за рахунок появи метастазів в кістках. Продуктів розпаду пухлин по структурі близькі до паратгормона теж можуть стимулювати вихід кальцію з кісток у кров. Інші причини: туберкульоз, прийом діуретиків, ендокринні хвороби, саркоїдоз, тобто досить рідкісні клінічні ситуації. Але 70 % випадків підвищення рівня кальцію в крові пов'язано саме з гіперпаратиреозом.
  2. Наступний крок — дообстеження виявлених людей з підвищеним рівнем кальцію, щоб виключити помилку. Якщо декілька аналізів підтверджують підвищення рівня кальцію, то правильна тактика — визначити рівень паратгормона. Це дослідження недоступне в регіонах. Але оскільки робити його треба не всім, а тільки пацієнтам з доведеним підвищенням рівня кальцію в крові, то нескладно провести аналіз в центральних лабораторіях обласних лікарень, чи ендокринологічних стаціонарах. Збіг результатів цих двох досліджень в 90% випадків підтверджує діагноз гіперпаратиреозу.

У країнах Європи і в США усім людям, які звертаються за медичною допомогою в поліклініку або потрапляють у стаціонар, обов'язково перевіряють рівень кальцію. Так повинно бути і у нас. Раніше за таким принципом перевіряли кров на цукор. Зараз цього не відбувається, тому багато людей, дітей у тому числі, потрапляють в реанімацію в діабетичній комі, через недіагностований цукровий діабет. Всього один аналіз може запобігти низці несприятливих подій. Аналогічна ситуація і з визначенням рівня кальцію.

  • Наступний етап — формування показів до операції та критеріїв спостереження деяких категорій хворих без операції. Це літні люди з невираженими симптомами та без кризових підвищень рівня кальцію. Їм потрібно контролювати рівень кальцію в крові, артеріальний тиск і перевіряти жовчні протоки та нирки на наявність конкрементів.

Лікування гіперпаратиреозу

Лікувати гіперпаратиреоз можна тільки хірургічним шляхом. Інші методи дозволяють лише тимчасово підтримувати стан людини до операції. Її повинен робити хірург, який добре знає анатомію і розташування паращитовидних залоз, розміри яких не перевищують декілька міліметрів. Розмір пухлини в середньому складає 2–3 см. Зрідка (у 10 % випадків) вражаються усі чотири залози. Як правило, через спадкові хвороби.

Раніше, підсаджували шматочок залози у м'язи руки для контролю рецидивів. Ендоскопічний шлях операцій позбавляє від таких складнощів. Три маленькі проколи не більше 5 мм — і пухлини немає. При цьому не травмуються тканини, і пацієнт покидає медичну установу того ж дня. Якщо ж похилий вік або ускладнення не дозволяють оперувати, людині призначають медикаментозну підтримку.